GAA Rabbit mAb
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使用信息
| 抗体应用 | WB | ||
| 稀释比例 |
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| 反应性 | Human | ||
| MW (kDa) | 105 kDa | ||
| 储存液配方 | PBS, pH 7.2+50% Glycerol+0.05% BSA+0.01% NaN₃ | ||
| 储存条件 | -20°C (avoid freeze-thaw cycles), 2 years (自收到货起) |
生物描述
| 特异性 | GAA Rabbit mAb 用于检测内源性 GAA 总的蛋白水平。 |
| 背景 | GAA（葡萄糖苷酶，α；酸）编码酸性 α-葡萄糖苷酶，这是一种溶酶体糖原分解为葡萄糖所必需的酶，对细胞能量产生至关重要。GAA 合成为 110 kDa 前体，在溶酶体中进行蛋白水解加工，形成由四种相关肽组成的活性酶，具有催化 (β/α)8 桶状结构域，可水解 α-1,4 和 α-1,6 糖苷键。 GAA 在各种组织的溶酶体中表达，特别是在肌肉、肝脏和心脏中，它维持糖原稳态和溶酶体功能。GAA 活性缺乏会导致庞贝氏症，其特征是糖原积累和进行性肌肉、心脏和呼吸功能障碍。 |
